Terapias usuales y emergentes en colangitis biliar primaria / Conventional and emerging therapies in primary biliary cholangitis

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune caracterizada por daño de los conductos biliares intrahepáticos, que hasta ahora tiene mecanismos poco claros de respuesta celular inflamatoria, con la mitocondria como orgánulo blanco. Durante varias décadas han sido el control de los ácidos biliares y el tratamiento de la colestasis lo que ha permitido el manejo médico de los pacientes, logrando un impacto parcial en el curso y la progresión de la enfermedad, mejorando además la sobrevida de los individuos. Con el hallazgo de nuevos mecanismos fisiopatológicos se han iniciado estudios con terapias inmunomoduladoras, que podrían ser prometedoras en el mejoramiento de la calidad de vida de los pacientes que padecen la enfermedad. Aún los resultados son inciertos, y se hacen necesarios más estudios para aclarar el papel de los nuevos tratamientos en el arsenal terapéutico disponible para la CBP.

Primary biliary cholangitis (PBC) is an autoimmune disease characterized by damage of intrahepatic bile ducts, so far with unclear mechanisms of inflammatory cellular response with the mitochondria as the target organelle. For several decades it has been the control of bile acids and the treatment of cholestasis what has allowed the management of patients, achieving a partial impact on the course and progression of the disease, also improving the survival of individuals. With the discovery of new pathophysiological mechanisms, studies have been initiated with new immunomodulatory therapies that could be promising in improving the quality of life of patients suffering from the disease. The results are still uncertain and further studies are needed to clarify the role of the new treatments in the therapeutic arsenal available for PBC.

Colangitis esclerosante asociada a infección severa por SARS-CoV-2 / Sclerosing cholangitis associated with severe infection by SARS-CoV-2

La colangitis esclerosante secundaria es una enfermedad poco prevalente, de etiología multifactorial y con una fisiopatología progresiva, caracterizada por obstrucción biliar y fibrosis. Entre las múltiples causas se destacan las siguientes: inmunomediada por IgG4, isquémica, infecciosa y relacionada a medicamentos. En el contexto de la pandemia por SARS-CoV-2, se han reportado algunas series de casos que determinan una asociación entre estas dos entidades. Se presenta el caso de una mujer en la octava década de la vida con infección por SARS-CoV-2 grave, que cursó con ictericia progresiva, perfil hepático con patrón colestásico, y hallazgos imagenológicos de colangitis esclerosante con vía biliar desestructurada de manera difusa, microcálculos y barro biliar. Se diagnosticó colangitis esclerosante secundaria a SARS-CoV-2 y se dio manejo con ácido ursodesoxicólico.

Secondary sclerosing cholangitis is a rare disease of multifactorial etiology with a progressive pathophysiology, characterized by biliary obstruction and fibrosis. Multiple causes include: IgG4-immunemediated, ischemic, infectious and drug-induced. In the context of the SARS-CoV-2 pandemic, some case series have been reported that determine an association between these two entities. We present the case of a woman in her eighth decade with severe SARS-CoV-2 infection that presented with progressive jaundice, liver profile with cholestatic pattern, and imaging findings of sclerosing cholangitis with obliterated bile ducts, microlithiasis and biliary sludge. Sclerosing cholangitis secondary to SARS-CoV-2 was diagnosed and the patient was treated with ursodeoxycholic acid.

Disfunción renal en el paciente cirrótico / Renal dysfunction in the cirrhotic patient

La disfunción renal es una complicación común en pacientes con cirrosis avanzada y está asociadaa un incremento significativo en la mortalidad. Este deterioro de la función renal puede ser reversible en algunos casos, si se identifica y se trata su etiología. La lesión renal aguda (LRA) de origen prerrenal y la necrosis tubular aguda (NTA) son las entidades más frecuentes en pacientes con enfermedad hepática crónica y cirrosis, constituyendo un desafío en los escenarios clínicos actuales. La aparición de nuevos biomarcadores como la lipocalina asociada a la gelatinasa de neutrófilos (NGAL), puede ser un factor determinante para esclarecer el origen de estas dos entidades. En la actualidad, la clasificación de la enfermedad renal establece que un aumento en la creatinina sérica basal >0,3 mg/dL dentro de las primeras 48 horas, o un incremento mayor al 50% desde la línea de base, son suficientes para definir lesión renal aguda, por lo cual, cambios leves en la creatinina sérica en un periodo corto de tiempo, contribuyen a una identificación temprana y previenen desenlaces negativos. Esta revisión de tema abordará la lesión renal aguda en cirrosis desde la fisiopatología, la clasificación actual según guías internacionales, los avances en biomarcadores y las principales etiologías, finalizando con un abordaje general y estrategias de prevención.

Kidney dysfunction is a common complication in patients with advanced cirrhosis and is associated with a significant increase in mortality. This deterioration of kidney function may be reversible in some cases, if its etiology is identified and treated. Acute kidney injury (AKI) of prerenal origin and acute tubular necrosis (ATN) are the most frequent entities in patients with chronic liver disease and cirrhosis, constituting a challenge in current clinical scenarios. The emergence of new biomarkers such as neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL), may be a determining factor in clarifying the origin of these two entities. Currently, the classification of renal disease establishes that an increase in basal serum creatinine >0,3 mg/dL within the first 48 hours, or an increase higher than 50% from the baseline, are enough to define acute kidney injury, therefore slight changes in serum creatinine in a short period of time contribute to an early identification and prevent negative outcomes. This literature review will address acute kidney injury in cirrhosis from its pathophysiology, current classification according to international guidelines, advances in biomarkers and the main etiologies associated with it, ending with a general approach and prevention strategies.